text: 罕见人群中西医联合脑健康管理门诊 – 多系统萎缩（MSA）挂号指南
  多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组进行性的神经系统变性疾病，主要表现为自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体系功能损害。MSA主要分为以帕金森症状为主的帕金森型（MSA-P）和以小脑共济失调症状为主的小脑型（MSA-C）。MSA-P型以静止性震颤、僵硬、姿势不稳定、步态改变为主要表现，MSA-C型以步态共济失调、肢体共济失调、构音障碍或持续凝视诱发的眼球震颤为主要表现。MSA患者的发病存在种族和地域差异，该病具有散发性和进行性的特点，而且很容易误诊。根据流调学研究显示，MSA患者的平均发病年龄约为56岁，平均生存期约９年，MSA-P型及膀胱排空不完全的患者生存期更短。图1. 多系统萎缩患者的临床表征MSA的非运动症状繁多，首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床医学中心黄越教授牵头的临床多中心研究发现，与典型的运动症状相比，MSA的非运动症状常作为首发症状出现，提示了非运动症状在疾病早期识别的重要性。MSA非运动症状以发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗、排尿障碍、呼吸、睡眠及情绪障碍等常见，体位性低血压是导致昏厥的主要原因之一 。在影像学上，MSA患者表现为常规MRI序列上壳核、脑桥、小脑中脚和小脑萎缩，磁敏感序列上壳核的信号降低，T2序列上脑桥十字形高信号（十字征）（图2）。图2. 头MRI示脑桥基底部“十字征”目前西医以对症治疗为主，临床上也在尝试多种方法提高MSA的诊断准确性以及不同的临床试验来延缓MSA的疾病进展。在中医学，其实并没有一个病名可以囊括MSA的所有临床表现，各医家对该病命名也尚未统一，根据 “走路不稳”的表现，可将MSA归于中医学“骨摇”或者“喑痱”的范畴。“骨摇”是指骨节弛缓不收，动摇不定，不能自持，表现为行走不稳、抓举无力；“喑痱”是指舌蒌、舌强之构音功能下降，足废之肢体活动障碍。当患者以头晕、乏力、面色苍白等自主神经功能障碍为主要表现时，也可归于中医的“眩晕”范畴，病情严重，甚至晕厥者可归于“厥证”范畴。中医的著作《伤寒论》及《黄帝内经》对这类的病症有详尽的处置描述（图3）。图3. 代表性中医论著天坛脑健康志愿服务队在中国人体器官捐献管理中心的支持下，曾开展了针对多系统萎缩的义诊活动，全国有300多位多系统萎缩的患者在天坛MSA登记平台上进行了报名。在义诊与临床实践中，我们发现中药对多系统萎缩植物功能紊乱导致的体位性低血压有很好的疗效。故而，我们开设了针对神经系统罕见病，包括多系統萎縮人群開展中西医联合脑健康管理门诊。每周三上午，在脑血管病科第7诊室。挂号方式为：手机微信搜索“天坛医院”小程序，注册填写个人信息后在首页点击预约挂号，在左侧栏“多学科联合门诊（MDT）”右侧点“神经系统罕见人群中西医联合管理门诊”需要同时挂两个号，如下图所示：如有需要挂号帮助的，请联系杨老师，手机号：17600183990 出诊医生为：黄越教授，博士生导师，首都医科大学教授，国家神经系统疾病临床医学中心研究员。擅长神经系统遗传退行性疾病，如：家族早发性帕金森病、家族性认知障碍、亨廷顿病、脊髓小脑共济失调等神经遗传性罕见病。赵雪松副主任医师是中医内科学博士，熟读经典，用方精简，力专效宏。擅长神经系统罕见疑难病，帕金森，多系统萎缩，肌张力障碍，亨廷顿病，肌萎缩侧索硬化症，重症肌无力等；以及神经系统常见症状，包括失眠、眩晕、头晕、脑梗后遗症、记忆力减退、神经衰弱等；他在消化系统疾病、妇科疾病等各种久治不愈的内科疑难杂症亦有很深的造诣。团队代表性病例：吉林省的徐女士，52岁，多系统萎缩5年余。临床表现为行走不稳，双下肢僵硬，动作缓慢，易向后摔倒，头晕，心悸，气短，眼睛干痛、体位性低血压，便秘，尿频，偶尔有尿失禁，睡眠中喊叫，记忆力减退，嗅觉减退，言语不清，吞咽困难，有时饮水呛咳。舌淡苔白脉沉滑。 经9个多月的治疗，患者走路不稳好转，言语变清晰，双腿乏力、心悸消失，头晕、眼睛干痛消失，体位性低血压基本恢复，便秘好转，记忆力恢复很多。期间尿频反复，发生过几次尿裤子和尿床，患者心理压力很大，严重影响患者生活质量，经调理，目前也有很大改善。患者目前身体总体情况逐步向好。北京市的张先生，70岁，多系统萎缩多年，头晕，晕厥发作越来越频繁，体位性低血压。舌淡苔白脉沉。患者其余情况可，体位性低血压表现突出，晕厥主要是体位性低血压所致。经治疗，血压基本恢复正常，远期疗效很好。 多系统萎缩属于疑难杂症，治疗不易，想恢复到得病以前几乎是不可能的。但是，通过中医药调理，准确辩证，精心处方，缓解症状，提高生活质量大概率是可以的。团队代表性MSA著作：