text: 引起支气管扩张的基本因素是支气管、肺的感染和支气管阻塞。麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺脓肿等感染损伤支气管壁平滑肌和弹力纤维，使支气管腔易于扩张；支气管炎性分泌物潴留、管壁充血水肿、肿瘤及邻近淋巴结压迫使管腔狭窄、阻塞，远端支气管产生阻塞性炎症和肺不张；如为支气管不全阻塞，咳嗽可使远端管腔内压力明显增高，更促使支气管扩张。此外，肺结核、化脓性肺炎、肺脓肿、胸膜病变病灶支气管扩张愈合后形成纤维化瘢痕组织，牵引附近支气管使之扩张。感染和阻塞两个因素在发病过程中互为因果，形成恶性循环，使病情不断加剧。
  支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。
  支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，唿吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对唿吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，唿吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。
  支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。
  变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应，血清IgE值升高，对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高，常有血和痰嗜酸性粒细胞增高，结合临床症状可作诊断。
  1.慢性支气管炎多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。
  2.肺脓肿有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。
  3.肺结核多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。
  4.先天性肺囊肿多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。
  下述可防止引起支气管扩张症的肺部感染或损伤：存在Ig缺陷的Ig替代；早期确定并清除支气管内异物和局部支气管阻塞；治疗慢性鼻窦炎；阻断和及时治疗吸入的感染性或毒性物质。据报道，对特殊抗原激发后抗体产生明显障碍患者，Ig替代可减少肺部感染次数并减轻其严重度。足量免疫球蛋白肌注可免除一段时间的感染。亦可静脉使用免疫球蛋白(IVIG)，使血清IgG水平＞500mg/dl可减轻感染并改善肺功能。IVIG不仅仅是被动提供抗体，尚可中和某些细菌介导的毒素，另外还可增强机体抗炎防御能力。IVIG的剂量和次数须依病人情况而定。采用有效的环境保护或防范措施以避免或减轻吸入有害气体或颗粒，包括香烟烟雾。当发生急性吸入性损伤时，迅速处理并发的感染及适当使用皮质激素可减轻炎症损害。
  (4)支气管扩张药：适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、激动药;亦可吸入β2受体激动药。
  ①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。
  ②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10～20U，加入250～500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血，通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。
  ②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注，连续5～7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注，每天1～2次。少数人对此药过敏，应做皮试。
  支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为嵴髓动脉栓塞，可造成嵴髓横断性损伤。
  4.手术治疗手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复唿吸道急性感染和(或)大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重唿吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。
  主要治疗原则是排痰和控制感染。排痰主要是应用各种祛痰药和体位引流，后者是根据病变部位采取不同体位使病变部位抬高，引流支气管口朝下，以利排痰。急性发作期应根据痰菌培养结果选用敏感抗生素。
  (1)戒除烟酒：香烟在燃烧后产生的有害物质吸入人体后，可直接刺激气道，引起唿吸道炎症及痉挛，加重通气阻碍。酒能扩张外周血管，并能增快心跳，加大耗氧量，加重肺的供氧负担，所以，支气管哮喘的病人应坚决戒除烟酒。
  (3)忌肥甘厚味及海腥发物：长期贪食肥甘厚味，可以导致痰浊内生、阻塞气道，造成通气不利。而气管哮喘患者，往往是过敏体质，而鱼、虾、蟹等海产品致敏性极强，易于诱发支气管哮喘，所以应谨慎食用此类食品。