text: 犬猫肝脏血管畸形（三）解剖/分类 
  门静脉通过前后肠系膜静脉汇合形成，供给肝脏高达80%血液和50%的氧量，其余由肝动脉血提供。来自于胃肠道、脾脏和胰腺血液由各自静脉引流，进入门静脉。门静脉进入肝脏，分支成左右血管以供应各个肝叶。右主支提供右外侧叶和肝尾叶的尾状突；左主支提供所有肝叶，并发出中心支供给右中叶。在猫，门静脉分离直接进入左、中和右支。门静脉分支成较小静脉，这些静脉中血液通过门脉三征进入实质。血液通过肝血窦循环，由网状内皮系统解毒净化，然后引流进入中心静脉，汇聚形成较大的肝静脉，最终肝静脉排空进入后腔静脉。当这一路径被异常血管打破时，血液流动由肝脏转向，进入较少阻力的循环路径，先于肝循环而到达全身循环。
  肝血管解剖分类经常是混淆的、矛盾的。最近的分类将肝血管病变分为三类：1）先天性IHPSSs和EHPSSs；2）与异常的肝血流或门脉高压有关的疾病，当前命名为原发性门脉发育不良（PVH）；3）血液流出紊乱。第二种分类（PVH）最容易混淆，包括一些可或不可导致门脉高压的过程。这些命名为伴有门脉高压的PVH和不伴有门脉高压的PVH。伴有门脉高压的疾病包括非硬化性门脉高压（NCPH）和肝门静脉纤维化/静脉闭塞性疾病。不伴有门脉高压的PVH先前命名为微血管发育不良（MVD）。
  门体分流本质上可能是先天性或获得性的。据报道，先天性分流在所有犬中发病率为0.18%，杂种犬中发病率为0.05%。先天性门体分流多常单个血管发生，在门静脉和体静脉循环（CVC或奇静脉）间建立连接，分流肝脏血液。这常作为单个肝内或肝外连接发生（80%）。一些动物有两个或两个以上先天性分流，不过比较罕见。对于犬猫有几类先天性门体分流，包括肝内门腔静脉分流、肝外门腔静脉分流、肝外门奇静脉分流、门静脉闭合伴有相应多个门腔静脉吻合、肝动静脉畸形（HAVMs）和微肝内门体分流（无门脉高压的PVH，命名为微血管发育不良）。在犬猫，约25%~30%先天性门体分流为肝内性（IHPSSs）。单一型EHPSSs，单个大的门体分流最常见，对于犬猫先天性单个门体分流约占66%~75%。多数IHPSSs发生于大型犬，而多数EHPSSs发生于小型犬。一些EHPSSs，如脾腔静脉分流，较少伴有严重临床症状，因为脾脏血液并非来源于胃肠道，较少的门脉血分流出肝脏。IHPSSs犬通常存在最大量门脉血转向，使得它们较EHPSSs或PVH在更早的年龄即发展出更严重的临床症状。
  获得性分流（20%）多继发于慢性门脉高压，门脉高压使得胎儿血管、血管残迹开放，这也被看作先天性异常。这些血管对于门脉系统的静水压升高提供了一个解决方案。获得性分流通常有多个、曲折且在肾脏附近。获得性肝外分流最常见病因是肝脏纤维化（硬化）、伴有门脉高压的门静脉发育不良（先天性NCPH）或肝动静脉畸形（HAVMs）。
  伴有门脉高压的门静脉发育不良（PVH）出现于各种犬，这种情况称为特发性非硬化性门脉高压（NCPH）。相似情况其它命名包括肝门纤维化、特发性肝脏纤维化、静脉闭塞性疾病、特发性慢性肝病和非纤维化性肝病。存在腹内门脉高压，且门静脉未闭合以及肝脏无硬化，可确诊。这种情况潜在病因不清，但推测病因可能有严重、弥散性肝内血管畸形且不并发硬化，导致门脉高压和多个EHPSSs。
  无门脉高压的PVH是肝脏微血管的微观畸形，先前定义为MVD。特点是肝内门脉血管小、门脉内皮细胞增生、门静脉扩张、无规则幼稚的叶内血管以及中心静脉肥大和纤维化。这些损伤使得门脉和体循环间在微血管水平进行异常的连接。这可作为独立疾病发生，或与肉眼可见的门体分流合并发生。一项研究显示，对于PVH58%的患犬和87%的患猫存在并发的先天性肉眼可见的门体分流。PVH患犬临床症状与门体分流相似；不过，当出现PVH而无肉眼可见的分流时，临床症状经常并不严重，发生于生命后期，且单独使用内科治疗长期预后较好。易发品种包括凯恩梗和约克夏梗。
     HAVM是高压动脉和低压静脉建立多个连接所致，罕见。这种情况先前命名为肝动静脉瘘，更适合命名为畸形，因为多数是许多连接（畸形）而非单个连接（瘘管）。这些通常是先天性的，犬猫均可发生。通常来说，肝动脉分支通过许多（数十个至数百个）畸形分流血管与门静脉直接连接。这引起高压，产生离肝血流和门静脉动脉化。由于过多的门脉高压产生，多个肝外分流开放以对这一系统减压。HAVM长期预后与更常见的PSS和PVH相比较差。