text: 论文:先天性门静脉缺如伴肝内多发结节1例影像学 表现及文献复习
  追溯病史，患者20年来痔疮反复，时有“缺铁性贫血”，无其他异常。
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  正常门静脉的解剖通道:通过肝十二指肠韧带上升到达肝门而分为右、左侧门静脉，并分别入肝右叶和肝左叶，在肝内反复分支，最后汇入肝血窦，与相伴随的肝固有动脉分支流入的肝血窦的血，共同经肝细胞代谢后汇入小叶间静脉，然后汇集成肝静脉注入下腔静脉。
  Morgan将先天性门体短路依肝脏有无门脉血液灌注情况分为二型的分型，已得到学术界广泛认可，即Ⅰ型:无门脉血液灌注肝脏，门脉血液完全性绕过肝脏的先天性门体短路转移至腔静脉(如CAPV);Ⅱ型:肝脏有门脉血液灌注，同时伴部分性血液绕过肝脏的先天性门体短路转移至腔静脉(门肝静脉吻合通道)。
  CAPV大多见于儿童(占80%)，女性好发(占70%)，本例为第8例成人病例。
  其临床表现多样化，如乳汁分泌过多，高胆红素血症，血氨过高，肝内肿块，智力迟钝和内痔出血等，部分患者可出现消化道出血，但无门脉高压症。
  肝生化和血氨指标正常或轻高，虽门体短路分流，可事实上肝性脑病很少发生，这可能由于门静脉先天性闭锁患者的肠道微生物菌属的尿激酶活力降低，降低了氨代谢物的作用，起到一种稳态机制(hhomeostatic mechanism)关联。
  因而对于临床表现有嗜睡、震颤、不稳定步态等症状时，应及时行颅脑MR检查，作出早期诊断。
  CAPV常伴肝内结节，以肝内结节再生性增生为常见，可能是肝细胞对门脉血流(完全消失)的异常反应。