text: 致心律失常性右室心肌病的治疗措施
  致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）的治疗措施主要包括以下6个方面：1. 改变生活方式，2. 药物治疗，3. 植入式心脏转复除颤起搏器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），4. 导管消融治疗，5. 去心脏交感神经术，6. 心脏移植。本文主要介绍改变生活方式及药物治疗。一、改变生活方式既往多项研究已经证实，高强度活动或竞赛性（竞技类）体育运动会促进ARVC的发病，增加疾病的外显；还会加速ARVC的进展，增加心律失常事件的发生风险，尤其是青少年或年轻成人，无论是ARVC患者还是无症状的致病基因携带者[1-4]。在“2015年国际专家组（the International Task Force，ITF）治疗共识”[5]中，针对ARVC患者改变生活方式的推荐意见有3条：（1）推荐符合“明确的”诊断标准的ARVC患者避免参加竞赛性和（或）耐力运动（Ⅰ类推荐）。（2）对于符合“明确的”诊断标准的ARVC患者，应该考虑限制其参加体育运动，但低强度的娱乐性活动可以除外（Ⅱa类推荐）。（3）对于ARVC患者家庭成员中表型阴性者，如果携带致病基因，即（G+P-）个体，应该考虑避免参加竞赛性体育运动（Ⅱa类推荐）；如果基因型不详，可以考虑避免参加竞赛性体育运动（Ⅱb类推荐）。在“2020年欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）运动心脏病学和心血管疾病患者训练的指南”[6]中，针对ARVC患者参与运动和训练的推荐意见也有3条：（1）所有ARVC患者，应该考虑参加每周150分钟的低强度训练（Ⅱa类推荐，C级证据）。（2）对于没有心脏骤停/室性心律失常病史或不明原因晕厥，轻微心脏结构异常，24小时室性期前收缩（室早）＜500次以及没有运动诱导的复杂室性心律失常证据的患者，可以考虑轻度至中等强度的娱乐活动或运动（Ⅱb类推荐，C级证据）。（3）诊断ARVC的患者，不推荐参与高强度娱乐活动或运动或任何形式的竞赛性运动，包括致病基因突变携带者（Ⅲ类推荐，B级证据）。二、药物治疗针对ARVC患者的药物治疗主要包括以下三类：1. β受体阻滞剂；2. 抗心律失常药物（antiarrhythmic drugs，AADs）；3. 抗心力衰竭治疗药物。1. β受体阻滞剂Wichter等人[7-8]研究证实，ARVC患者存在心脏交感神经功能紊乱，ARVC患者发生室性心律失常多是由运动诱发，在运动当时或停止运动后不久发生。而β受体阻滞剂治疗可以调节交感神经活性，预防运动诱发的室性心律失常的发生；还可以降低室壁张力，延缓疾病进展。此外，β受体阻滞剂在心力衰竭治疗中也具有重要价值。因此，目前推荐β受体阻滞剂作为ARVC的一线治疗药物。根据“2015年ITF治疗共识”[5]：（1）所有诊断ARVC患者，不论是否存在心律失常，均应该考虑使用β受体阻滞剂（Ⅱa类推荐）。（2）对于伴有反复发作室性心动过速（室速）且恰当ICD治疗，或由于窦性心动过速（窦速）、室上性心动过速（室上速）及快速心室率的心房颤动或扑动导致的ICD不恰当干预的ARVC患者，推荐使用β受体阻滞剂（Ⅰ类推荐）。（3）对于无症状的致病基因突变携带者，即（G+P-）个体，不推荐使用β受体阻滞剂进行预防（Ⅲ类推荐）。目前，没有研究比较不同β受体阻滞剂在ARVC患者中的疗效差异，也没有确定各自的最大有效剂量，“2015年ITF治疗共识”[5]推荐使用没有血管扩张作用的β受体阻滞剂（如比索洛尔、美托洛尔），并根据患者的年龄和体重滴定至最大耐受剂量。新近，Cappelletto等人[9]研究结果显示，使用＞50%靶剂量的β受体阻滞剂才可以显著降低ARVC患者心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD）或复发性室性心律失常的风险。2. 抗心律失常药物（AADs）在ARVC患者中使用AADs的目的是预防症状性室性心律失常的发生，以提高患者的生活质量。但是，目前缺乏评估AADs在ARVC患者中疗效的大规模随机对照研究，有限的证据主要来自几个小样本研究[10-12]。早期Wichter等人[10]研究结果显示，与其他AADs（包括胺碘酮、β受体阻滞剂等）比较，索他洛尔是治疗ARVC患者室性心律失常最有效的药物。与此相反，Marcus等人[11]的研究结果显示，只有胺碘酮可以显著降低任何临床相关的室性心律失常，而索他洛尔无保护作用。两项研究结果的差异，可能与以下几个原因有关[13]：（1）ARVC患者发生室性心律失常的风险不同；（2）使用的药物剂量不同；（3）两个研究中患者具体AADs的选择方法也不同。如果AADs单药治疗室性心律失常无效，也可以考虑联合用药，最有效的联合用药为索他洛尔+氟卡尼，胺碘酮+β受体阻滞剂。新近发表的研究显示，Ⅰc类AADs——氟卡尼联合β受体阻滞剂也是治疗ARVC患者持续性症状性室性心律失常有效且安全的组合方式。目前认为，胺碘酮（负荷剂量400~600mg/d，治疗3周，然后改为维持剂量200~400mg/d）单用或联合β受体阻滞剂，是ARVC患者预防、治疗症状性室性心律失常最有效的药物，且促心律失常风险相对较低，也适用于伴有心室功能障碍的患者[14]。但是，胺碘酮长期使用（尤其是年轻ARVC患者）需要注意药物的副作用，包括肺纤维化及甲状腺功能异常等。需要指出的是，目前所有AADs均未证实可以预防ARVC患者发生SCD[5]。“2015年ITF治疗共识”[5]关于ARVC患者应用AADs的推荐意见有4条：（1）对于植入ICD后反复发生放电的ARVC患者推荐应用AADs减少ICD放电（Ⅰ类推荐）。（2）对于合并频发室早和（或）非持续性室速的ARVC患者，应该考虑应用AADs来改善症状（Ⅱa类推荐）。（3）对于反复发生血流动力学稳定的室速但是没有植入ICD的ARVC患者，可以考虑AADs作为导管消融的辅助治疗（Ⅱb类推荐）。（4）对于没有明确室性心律失常证据的无症状性ARVC患者和致病基因突变携带者即（G+P-）个体，不推荐应用AADs（Ⅲ类推荐）。3. 抗心力衰竭药物当ARVC患者合并心力衰竭时，可以参照最新的心力衰竭指南给予相应的药物治疗，包括β受体阻滞剂、血管紧张素-醛固酮系统拮抗剂、利尿剂等。致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）的治疗措施主要包括以下6个方面：1. 改变生活方式，2. 药物治疗，3. 植入式心脏转复除颤起搏器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），4. 导管消融治疗，5. 去心脏交感神经术，6. 心脏移植。本文主要介绍ICD。一、理论基础由于持续性或致命性的室性心律失常导致的心脏骤停（sudden cardiac arrest，SCA）或心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD）是导致ARVC患者死亡主要原因，尤其年轻发病的患者。既往大量临床研究一致证实，ICD是能够降低ARVC患者SCD风险的唯一有效措施。目前，ICD干预/治疗室性心律失常主要有高能量除颤（defibrillation，能量一般为＞15J）、低能量同步转复（cardioversion，能量一般为2~15J）、抗心动过速起搏（anti-tachycardia pacing，ATP）（指通过ICD发放比室速频率更快的短阵快速起搏或程序刺激来终止室速）3种治疗形式。其中，高能量除颤和低能量同步转复（二者统称为“电击shock或放电discharge”）会引起患者疼痛、不适等，属于“有痛性治疗”，患者耐受性差；而ATP不增加患者痛苦，属于“无痛性治疗”，患者耐受性好。三种治疗方式的选择通常是根据室性心动过速（室速）发作时的诊断频率及形态由ICD设置治疗分区，如室速区、快速室速区和心室颤动（室颤）区，前两者一般首选ATP治疗，辅以低能量同步转复和高能量除颤电击作为后备。通常，如果ICD干预/治疗（包括ATP或放电）的心动过速是室性来源的（包括室速、室扑或室颤），则认为是ICD恰当干预/治疗；如果ICD干预/治疗的是窦速、室上速、房颤/房扑，或对电极噪音的过感知，则认为是ICD不恰当干预/治疗[1]。二、临床研究目前，已经有多项临床研究一致证实了ICD治疗可以成功干预ARVC患者的“主要的心律失常事件”，改善患者的长期预后，而且安全性良好。在Groeneweg等人[2]报道的ARVC队列中，植入ICD患者SCD的年发生率明显低于未植入ICD患者（0.6%比16.0%，P＜0.001）。在Agbaedeng等人[3]的汇总分析中，植入ICD患者的SCD发生率为0.65/1000人年，显著低于未植入ICD患者的7.21/1000人年。关于ICD恰当治疗率，在包含二级预防和一级预防人群的总体人群中，ICD恰当治疗率为44%~78%，二级预防人群的ICD恰当治疗率为67%~85%，高于一级预防人群的ICD恰当治疗率（14%~58%）。关于ICD不恰当治疗率，既往研究结果显示，ICD不恰当治疗率波动在11%~28%之间。关于ICD治疗的并发症发生率，既往研究结果显示，ICD治疗的并发症发生率多在9%~27%之间。Christensen等人[4]研究是目前样本量最大的关于ICD并发症研究，入选了299例符合“2010年TFC”中“明确的”（243例）和“临界的”（56例）诊断的ARVC患者，结果发现，ICD不恰当治疗率为17%。植入ICD后第一年至少一次不恰当ICD放电的发生率为3.4%，之后呈下降趋势并处于相对平台期，植入ICD后5年和10年的不恰当ICD放电率分别为6.6%和10.7%。研究显示，ICD不恰当治疗的主要原因是窦性心动过速及室上性心动过速如房性心动过速（房速）、心房颤动（房颤），多与运动相关，多见于年轻、男性ARVC患者。通过恰当的ICD程控，优化参数，可以减少ICD不恰当放电，降低患者长期的全因病死率[5]。此外，应用β受体阻滞剂及胺碘酮、索他洛尔等AADs，也有助于减少ICD不恰当放电[6]。此外，虽然双腔ICD的心房电极有助于鉴别室性和室上性心律失常，可能有助于减少ICD的不恰当放电，但额外的心房电极植入可能会增加患者围术期及长期随访并发症的风险（ICD长期并发症主要与导线相关），因此，植入单腔或双腔ICD需要权衡利弊。对于不需要房室起搏的年轻ARVC患者，一般推荐植入单腔ICD，通过ICD程控及强化药物治疗，来减少ICD不恰当放电。三、推荐意见虽然ICD是目前预防SCD唯一有效的治疗措施，但是，植入ICD是有创性操作，有一定的围术期及长期并发症风险，还存在ICD不恰当治疗的风险，会对患者的身体和精神造成影响。因此，植入ICD前需仔细评估其适应证，尤其是一级预防人群。目前，主要有三个专家共识或指南提出了关于ACM患者ICD适应证筛选的流程，分别是“2015年国际专家组（the International Task Force，ITF）治疗共识”[6]、“2017年美国心脏协会（American Heart Association，AHA）/美国心脏病学会（American College of Cardiology，ACC）/美国心律学会（Heart Rhythm Society，HRS）关于室性心律失常的管理指南”[7]和“2019年HRS关于致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM）评估、危险分层和管理的专家共识”[8]（图1）。图1 专家共识或指南关于ACM患者植入ICD适应证筛选的流程[9]注：ITFC为国际专家组标准；AHA/ACC/HRS为美国心脏协会/美国心脏病学会/美国心律学会：LVEF为左心室射血分数；NYHA为纽约心脏协会；RVEF为右心室射血分数。a次要危险因素包括：男性、年轻发病、先证者、复杂基因杂合子突变、T波倒置或＞3个胸前导联、碎裂QRS波、胸前导联QRS波振幅比值≤0.48、右心室或右心房扩大、EPS可诱导的室速/室颤、EVM标测的碎裂心内膜电图及EAS程度等。b主要危险因素包括：非持续性室速、心内电生理检查可诱导的室速、LVEF≤49%；次要危险因素包括：男性、＞1000次室早/24h（不存在非持续性室速）、符合“2010年TFC”中右心室功能不全的每个“主要标准”、先证者状态、多个桥粒蛋白基因变异）需要指出的是，上述筛选流程是基于不同危险因素（包括主要和次要危险因素）的数量对ARVC患者发生“主要的心律失常事件”相对风险的评估。与此相反，2019年Cadrin-Tourigny等人[10]提出的“ARVC-VA风险模型”是对ARVC患者未来5年内新发“主要的心律失常事件”绝对风险的评估。Aquaro等人[11]研究显示，以该预测模型计算的5年室性心律失常风险＞10%作为阈值进行预测的敏感性高于“2015年ITF治疗共识”[6]和“2019年HRS专家共识”[8]，可预测更多事件，但特异性低于后两者，增加不必要ICD的植入。总之，基于不同危险因素数量的相对危险分层和基于“ARVC-VA风险模型”的绝对风险评估均有助于指导ARVC患者植入ICD适应证的筛选。致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）的治疗措施主要包括以下6个方面：1. 改变生活方式，2. 药物治疗，3. 植入式心脏转复除颤起搏器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），4. 导管消融治疗，5. 去心脏交感神经术，6. 心脏移植。本文介绍导管消融治疗。一、理论基础1. 理论基础病理上，ARVC患者的正常心肌组织被纤维或纤维脂肪组织替代，形成瘢痕相关的大折返通路（scar-related macro-reentry circuit），是ARVC患者产生室性心律失常的病理基质，也是患者适合进行导管消融治疗的理论基础。2. 导管消融过程导管消融过程一般包括患者麻醉、标测、电生理检查和消融过程。导管消融结束后常规进行程序性心室刺激（programmed ventricular stimulation，PVS）和（或）静脉内注射异丙肾上腺素，评估是否可以诱导室性心动过速（室速）发作。3. 导管消融方式导管消融方式可以分为心内膜（endocardial）导管消融和心外膜（epicardial）导管消融。心内膜导管消融经股静脉途径，患者一般采用局部麻醉方式；心外膜导管消融需要经剑突下穿刺心包，患者一般采用全身麻醉方式[1]。ARVC病变倾向于从心外膜向心内膜进展。虽然多数患者的电解剖瘢痕（electroanatomic scar，EAS）区域位于心内膜，心内膜导管消融可以成功；但是，部分患者EAS区域位于心外膜，需要通过心外膜导管消融。4. 常用标测方法常用标测方法有激动标测（activation mapping）、拖带标测（entrainment mapping）、起搏标测（pace mapping）及电压标测（voltage mapping）等。其中，激动标测和拖带标测适用于持续性室速，而起搏标测和电压标测适用于非持续性室速（窦性心律时）[2]。目前，常用的标测方法为右心室三维电解剖（电压）标测（electroanatomic voltage mapping，EVM；electroanatomic mapping，EAM）。5. 导管消融成功定义通常，导管消融的“急性操作成功”（完全成功）定义为在PVS或者应用异丙肾上腺素后不能诱发任何室速；“部分成功”定义为不能诱发临床室速（标准12导联心电图记录到的室速）但是可以诱发其他形态的室速；“失败”定义为消融结束时仍然可以诱发“临床室速”[3]。二、临床研究1. 心内膜导管消融Fontaine等人[4]最早（1989年）研究了直流电电灼疗法（dirrect current fulguration）的效果，证实了ARVC患者室速消融的可行性。之后，有多项临床研究报道了采用射频（radiofrequency，RF）电流（目前最常用消融能量）进行心内膜导管消融治疗室速的急性期和长期结果。整体而言，ARVC患者进行心内膜导管消融的急性成功率（包括完全成功率和部分成功率）为60%~90%，但是长期随访3~5年的室速复发率高达50%~70%。急性成功率差异大，远期复发率高，可能与ARVC的疾病本质有关。由于ARVC是一种进行性的疾病，可能会存在多个折返通路，而且随时间进展，可能出现新的致心律失常基质。此外，部分ARVC的折返通路位于心外膜，这也是导致心内膜导管失败的原因之一。2. 心外膜导管消融Garcia等人[5]最早（2009年）报道了心外膜导管消融ARVC患者室速的可行性和效果，入选了13例既往心内膜导管消融失败的ARVC患者进行心外膜导管消融（经剑突下穿刺心包），急性成功率85%，平均随访18月，无室速复发的生存率77%。之后，也有多项临床研究评估了心外膜导管消融ARVC患者室速的效果。综合既往研究结果，心内膜+心外膜导管消融将ARVC患者导管消融的急性成功率（包括完全成功率和部分成功率）提高至80%~100%，但是长期随访3~5年的室速复发率仍然高达30%~50%。Philips等人[6]研究比较了单次心外膜导管消融和心内膜消融术后1年和5年无室速复发的生存率，前者分别为64%和45%，高于后者的45%和19%。而Mahida等人[7]研究也显示，末次心内膜+心外膜导管消融术后3年无室速复发的生存率为71%，高于末次心内膜导管术后的47%。3. 多次消融由于ARVC是一种进行性的疾病，往往需要多次消融，可以提高消融的成功率，降低室速的复发率。Mahida等人[7]研究结果显示，单次消融后3年无室速复发的生存率为35%，而末次消融后3年无室速复发的生存率为56%。来自阜外医院的目前国际上最大样本量（284例患者，393次消融）ARVC患者导管消融研究结果显示，导管消融术后平均随访4年，第1次、第2次、末次消融后的无室速复发的生存率分别为56.7%、73.2%、78.1%[8]。Daimee等人[9]研究结果显示，单次消融后1年、5年无室速复发的生存率分别为68.6%、49.8%，多次消融后1年、5年无室速复发的生存率分别为81.8%、69.6%。三、临床价值目前多项临床研究结果一致证实，导管消融是治疗ARVC患者室速的有效方式之一，可以明显降低ARVC患者的室速负担。Daimee等人[9]研究结果显示，ARVC患者的室速负担由导管消融前的每年10.0事件显著降低至导管消融后的每年0.7事件（P＜0.001）；每个患者的室速负担也从首次消融前的每年10.9事件显著降低至末次消融后的每年0.5事件（P＜0.001）；抗心律失常药物（antiarrhythmic drugs，AADs）的使用率从消融前的51.9%明显降低至消融后的22.2%（P＜0.001）。目前，在ARVC患者中，导管消融主要用于反复发作室速或者植入ICD后频繁放电患者的辅助性治疗，可以显著降低室速负担，改善患者生活质量，改善疾病预后。目前导管消融尚不能作为ARVC的根治性治疗措施。而且，目前尚没有证据显示，导管消融治疗可以预防SCD，因此，导管消融治疗也不能作为ICD预防SCD的替代措施。一般导管消融后需要辅助AADs治疗一段时间，部分需要多次消融，或消融前后需要植入ICD。只有某些特定选择的、药物治疗无效的、血流动力学稳定的单形性室速，才可以考虑单独采用导管消融治疗。Gandjbakhch等人[10]研究入选65例耐受良好（血流动力学状态稳定）的单形性室速患者（未植入ICD）给予心内膜导管消融（占71%）或心内膜+心外膜导管消融（占29%），中位随访52.4月，总的室速复发率为29%，导管消融后1年、3年和5年无室速复发的生存率分别为88%、80%和68%。由于多数心内膜导管消融可以取得良好效果，而心外膜导管消融并发症风险相对较高，因此，目前，ARVC患者导管消融一般首选心内膜导管消融。心外膜导管消融主要作为心内膜导管消融的辅助治疗，一般适用于心内膜导管消融失败后（续贯治疗方式）或EVM标测的EAS区域位于心外膜患者。四、推荐意见目前，关于ARVC患者导管消融治疗的推荐意见，主要参照“2015年国际专家组（the International Task Force，ITF）治疗共识”[11]和“2019年美国HRS/欧洲心律协会（European Heart Rhythm Association，EHRA）/亚太心律学会（Asia Pacific Heart Rhythm Society，APHRS）/拉丁美洲心律学会（Latin American Heart Rhythm Society，LAHRS）关于室性心律失常导管消融的专家共识”[12]，两者比较见表1。注：AAD为抗心律失常药物；APHRS为亚太心律学会；ARVC为致心律失常性右室心肌病；EHRA为欧洲心律协会；EVM/EAM为电解剖电压标测/电解剖标测；HRS为美国心律学会；ICD为植入式心脏转复除颤起搏器；ITF为国际专家组；LAHRS为拉丁美洲心律学会；SCD为心脏性猝死致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）的治疗措施主要包括以下6个方面：1. 改变生活方式，2. 药物治疗，3. 植入式心脏转复除颤起搏器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），4. 导管消融治疗，5. 去心脏交感神经术，6. 心脏移植。本文主要介绍去心脏交感神经术和心脏移植术。一、去心脏交感神经术1. 理论基础Wichter等人[1-2]研究结果提示，交感神经系统异常在ARVC相关的室性心律失常发病中发挥重要作用。β受体阻滞剂治疗可以调节交感神经活性，降低室性心动过速（室速）负担，是ARVC患者一线治疗药物。对于药物治疗失败的患者，应用导管消融治疗也可以降低ARVC患者的室速负担。但是，由于ARVC是一种进行性的疾病，即使优化药物治疗，给予心内膜导管消融或联合心外膜导管消融治疗，患者仍有一定的室速复发率。心脏交感神经切除术（cardiac sympathectomy）或去心脏交感神经术（cardiac sympathetic denervation，CSD）是治疗难治性室性心律失常的一种新选择。研究显示，通过电视辅助胸腔镜手术（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）的方式进行双侧CSD（bilateral CSD，BCSD）（通常去除双侧星状神经节下半部及胸2至胸4神经节）可以显著减少难治性室性心律失常的复发[3-4]。2. 研究证据2016年，te Riele等人[5]报道一例临床诊断为散发性ARVC合并严重难治性室性心律失常（已经植入ICD）患者，给予β受体阻滞剂、抗心律失常药物、3次心内膜联合心外膜导管消融治疗后仍反复发作自发性或运动诱发的室速甚至电风暴，行BCSD治疗后随访1年未再发作症状及ICD放电。2019年，Assi等人[6]研究入选了8例由于反复发作室速行BCSD的ARVC患者，随访（1.9±0.9）年发现，5例（占63%）患者不存在室速复发。BCSD治疗显著降低了ICD放电的次数，由BCSD治疗前1年的（12.6±18.2）次下降至治疗后的（0.9±1.4）次；也显著降低了持续室速的发作次数，从BCSD治疗前1年的6.5（4.5~10.5）次下降至治疗后的0（0~1.5）次。3. 临床价值目前，BCSD在ARVC患者中的应用尚处于初期探索阶段，只适用某些常规药物（包括β受体阻滞剂和AADs）及多次导管消融治疗后仍然有反复发作室性心律失常或ICD频繁放电的ARVC患者，可以在有经验的诊治中心尝试开展。二、心脏移植目前，原位心脏移植（orthotopic heart transplantation），已经成为多种终末期心脏疾病治疗的有效方法之一。针对ARVC患者，如果合并终末期心力衰竭或难治性室性心律失常，需要进行心脏移植。2005年，Yoda等人[7]最早报道了德国Bochum大学北莱茵-威斯特法伦州心脏中心（Heart Center North Rhine-Westphalia）3例（1989年3月至2003年12月期间该中心共进行了1 382例原位心脏移植）由于难治性心力衰竭行原位心脏移植的ARVC患者，患者分别存活了6月、1年和3年。2012年，Tedford等人[8]报道了来自美国“约翰霍普金斯（Johns Hopkins）ARVC注册研究”项目（该项目于1995年启动）中诊断为“明确的”ARVC并且于1995年至2009年期间行原位心脏移植的患者18例，接受心脏移植的原因分别是难治性心力衰竭（13例，占72%）和难治性室性心动过速（5例，占28%），心脏移植后1年的生存率为94%，心脏移植后随访（6.2±4.8）年（中位4.5年），患者的生存率为88%。2017年，DePasquale等人[9]报道了美国“器官共享联合网络（the United Network for Organ Sharing，UNOS）胸腔注册研究（1994~2011年）”中35 138例心脏移植患者中有73例为ARVC患者。ARVC患者心脏移植后1年、5年和10年的生存率分别为87%、81%和77%，非ARVC患者心脏移植后1年、5年和10年的生存率分别为87%、72%和53%，两组比较差异无统计学意义（log rank P=0.07）；ARVC患者心脏移植术后的生存率与扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病患者相似，但是优于缺血性心脏病患者。2018年，Gilljam等人[10]报道了“北欧（斯堪的纳维亚，Nordic）ARVC注册研究”1988年至2014年期间诊断为ARVC并且行心脏移植的患者31例，心脏移植的适应证分别为心力衰竭（28例，占90%）和室性心律失常（3例，占10%），心脏移植后中位随访4.9（0.04~28）年，5年的生存率为91%。首次症状出现的年龄＜35岁是心脏移植的独立预测因素（比值比7.59，95%可信区间 2.69~21.39，P＜0.001）。2022年4月，《欧洲心脏病学会心力衰竭》杂志（ESC Heart Failure）同期发表了两篇关于ARVC患者心脏移植结局的研究。Giuliano等人[11]研究报道了美国UNOS于1994年1月至2020年2月期间进行心脏移植的ARVC患者189例，占同期心脏移植总例数（65 559例）的0.3%，结果发现，进行心脏移植的ARVC患者心室辅助装置的使用率低于非ARVC患者（8%比32%，P＜0.001），但是ARVC患者心脏移植后1年和5年的生存率分别为97%和93%，高于非ARVC患者的95%和82%（P＜0.001）；多因素Cox回归分析结果显示，与非ARVC病因比较，ARVC具有更低的心脏移植后死亡风险（风险比0.48，95%可信区间0.28~0.82，P=0.008）及更低的死亡或移植器官衰竭风险（风险比0.51，95%可信区间0.32~0.81，P=0.004）。Scheel等人[12]研究报道了美国“约翰霍普金斯（Johns Hopkins）ARVC注册研究”项目1995年至2020年期间行心脏移植的ARVC患者60例，其中，11例在约翰霍普金斯医院（2006年至2020年）进行，作者分享了该三级转诊中心关于ARVC患者进行心脏移植的经验。综上，根据目前的临床应用经验，对于某些合并严重的难治性心力衰竭，或对于药物治疗、导管消融甚至心脏交感神经切除术无效，反复发生致命性的室性心律失常（难治性室性心律失常）的ARVC患者，推荐在有经验中心进行心脏移植，心脏移植后长期预后与其他心肌病相当，优于缺血性心脏病患者。