text: 神经综述：帕金森病、特发性震颤、多系统萎缩震颤临床和肌电图震颤分析特点
  ﻿﻿震颤是身体某部位不自主的节律性振荡，可为生理性或病理性，由多种病因引起。2018年国际帕金森病和运动障碍学会震颤工作组（international parkinson and movement disorder society，IPMDS）发布震颤分类共识声明，依据震颤的激活条件，将震颤分为静止性震颤、动作性震颤，具体分类见图1。。肌电图震颤分析通过应用加速计记录仪分析震颤的频率、幅度、频谱谐波、与震颤相关的不同肌电爆发模式来区分震颤类型。震颤分析可以用来鉴别震颤类型，获得客观和量化的数据，无创且简单易行，对合并震颤的疾病诊断和治疗提供较大帮助。帕金森病（parkinson’s disease，PD）及其相关疾病如原发性震颤（essential tremor，ET）、多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）等均可表现为震颤.在疾病初期较难鉴别诊断，且临床对其震颤特点关注较少，故分别就其震颤特点（其相关关系见图1）综述如下。PD的震颤通常为静止性，典型表现为手部“搓丸样”动作，可伴有下肢、下颌、舌或足的静止性震颤，震颤常不对称，多为单侧发生，逐渐进展至双侧。指屈时明显。与大多数运动障碍疾病一样，。一些患者服用抗焦虑药后震颤有所减轻。Pasquini等对378例早期PD患者的震颤进行了临床分析和2年随访，研究表明基线时87.6％的患者都有震颤，79.3％表现为静止性震颤，或静止性震颤合并其他类型震颤。在静止性震颤的患者中，68.4％为上肢震颤，6.1％为下肢震颤，但有20.7％的PD患者不具有典型的静止性震颤，而仅表现为姿势性或运动性震颤，给临床诊断带来了较大困难。PD的姿势性震颤主要表现为再现震颤或延迟震颤（re-emergent tremor，RET），即当肌肉执行姿势或运动时，震颤暂时停止或显著减弱，静止性震颤消退后，在新的肢体姿势持续后出现延迟再现的震颤。。PD的姿势性震颤还有其他类型，如PD合并肌张力障碍或合并ET，PD也可能合并表现为姿势性震颤的生理性震颤。将PD的姿势性震颤分类具有重要意义，原因在于其一为了与其他疾病鉴别，如ET等；其二对其治疗有一定指导意义，如PD的再现震颤可能对左旋多巴反应较好，但其他类型的姿势性震颤应用β受体阻滞剂或扑米酮有效。。其病理机制可能与小脑通路有关，中缝核区5羟色胺能神经元的缺乏可能与其发病有一定关系，对于此类PD震颤患者，控制震颤使用β受体阻滞剂效果可能优于左旋多巴。PD中尚存在一种罕见的震颤，称为直立性震颤（orthostatic tremor），1984年首先报道。。除下肢震颤外，常合并其他部位如手、头部、躯干震颤，下肢孤立震颤少见。。。直立性震颤病因尚不明确，可能起源于小脑、脑干。近年来直立性震颤被认为可能是一系列疾病，包括其他神经系统体征如小脑功能障碍、认知障碍等，仍需进一步研究。1.2 PD的肌电图震颤分析特点PD的震颤分析典型表现为静止性震颤，震颤频率一般为4-6Hz，主动肌和拮抗肌主要呈现交替收缩模式，有谐波共振的特点，负重试验频率无明显变化，在精力集中后（例如从100开始倒数），PD再现震颤的振幅明显增加，暂停时间减短，研究对象间变异性减少。但除静止性震颤外，PD仍有较多其他形式的震颤，震颤分析表现可有不同。在纵向研究上，PD不同分期肌电图震颤分析特点不同。王颖等将PD依据Hoehn-Yahr分期分为1-1.5期、2-2.5期、3期3组，发现PD患者静止性震颤、姿势性震颤优势频率为4-7Hz，不随病情进展而变化。。在治疗反应上，丘脑底核深部电刺激术可以在降低帕金森震颤强度的同时显著提高静止性和姿势性震颤的频率，而频率作为帕金森震颤内在发生机制的外在表现，。Leu-Semenescu等研究了11例存在下肢震颤的PD患者，4例为快速直立性震颤（13-18Hz），3例为慢性直立性震颤（4-6Hz），可同时合并上肢静止性震颤。快速直立性震颤对氯硝西泮有效，而慢性对左旋多巴有效。Dirkx等将PD的姿势性震颤分为两种类型，81％为再现震颤（振幅抑制、频率高于静止性震颤0.4Hz，对左旋多巴反应明确）；19％为纯姿势性震颤（无振幅抑制、频率高于静止性震颤3.5Hz，对左旋多巴无明确反应）。。2.1 ET震颤的特点ET是一种常见的孤立性震颤综合征，为双上肢姿势性或运动性震颤，伴或不伴有头、声音或下肢等其他部位震颤，缺乏其他神经系统体征。。。。。1％-35％的ET患者可能出现静止性震颤，与早期PD发生姿势性震颤不同，。。。除非病情严重，。。相对于同年龄正常人，ET更易出现轻至中度的步态共济失调，表现在直线行走时，可能与ET越来越被认为与小脑功能异常或退行性疾病有关。随病情进展，ET的震颤特点更为复杂，出现其他神经系统体征。2.2 ET的肌电图震颤分析特点ET的肌电图震颤分析通常表现为姿势性震颤，震颤频率大于等于4Hz，—般在4-12Hz间，无静止性震颤或静止性震颤频率低于姿势性震颤1.5Hz，无再现震颤，重量负荷试验主峰频率变化小于或等于1Hz，精力集中后震颤幅度无明显变化。这项电生理诊断标准敏感性达97.7％，特异性达82.3％，阳性预测值95.1％，阴性预测值91.1％。3.1 MSA震颤的特点虽然MSA震颤分型尚不明确，但在MSA患者中，姿势性震颤常见（28％-67％），多系统萎缩帕金森病型（MSA with predominant parkinsonism，MSA-P）（47％-55％）多于多系统萎缩小脑共济失调型（MSA with predominant cerebellar ataxia，MSA-C）（22％）。。。此外，刺激敏感性的肌阵挛（无论是否合并震颤）在MSA中较为常见（16.6％-95％），但在临床上鉴别MSA的震颤为姿势性震颤还是肌阵挛较为困难，且可合并存在。。意向性震颤多见于MSA（15％），尤其是MSA-C患者（1/3）和MSAP患者（11％）患者。。由于MSA病理机制涉及基底节及脑桥小脑通路，因此可以表现为多种形式的震颤，与其分型及病程相关。目前对于MSA的治疗多集中于强直和运动迟缓，对震颤关注较少，。。3.2 MSA的肌电图震颤分析特点国内外关于MSA的震颤研究较少，柳竹等认为PD和MSAP震颤特征有较多相似性，MSA-P患者姿势性震颤频率较高（＞6Hz），静止性震颤以非同步非交替、细小无规律震颤为主，且少见肢体外震颤。杨硕等研究结果与上述一致，MSA-P患者震颤频率较PD稍高，但震颤功率及频谱谐波出现率较PD低。对于震颤这一具有很大诊断和鉴别诊断价值的临床症状而言，临床医生对其重视程度仍需提高，PD及ET、MSA等疾病的震颤形式复杂，但仍有各自的特点，以震颤为首发症状时临床很容易将其混淆误诊，。。。以上疾病除其各自典型临床特征外，，震颤涉及的病理生理机制仍需进一步研究，是未来的研究重点和难点。癫痫与神经电生理学杂志 2020年12月第29卷第6期作者：杨琼 张洁（航空总医院神经内科）神经病学俱乐部微信号：NeurologyClub神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上