text: 先天性白内障多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。
  先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。
  非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。
  营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及沙龙国际代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。
  一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
  大多数白内障患者病情发展缓慢，视力进行性逐渐减退，且一般无任何不适感觉，尤其是儿童，本身不会诉说病情，如果家长不细心观察孩子的一举一动，是很容易忽视孩子眼睛毛病的。
  孩子刚生下来时，一般眼球的前后径比较短，多为远视，视力发育也不健全。随着年龄的增长，眼球逐渐变长，远视度数慢慢减少，视力逐渐提高。正常情况下，拿一玩具或颜色鲜艳的东西放在3个月大小的婴儿面前，其眼睛或头会随着玩具的移动而有跟随运动。1岁以内婴儿虽然视力较差，但其可主动拾起身边的玩具或拿取食物。如果患儿有白内障(尤其是双眼患者)，这些能力明显减弱，即应到医院检查。
  对于大一些的儿童，首先表现处的是生活能力下降及不协调。如对看电视及鲜艳的画面不感兴趣，不能够准确拿取小物品或玩具，阅读及写字距离书本过近等。有时可表现为一只眼视物(看书时需歪着脑袋)，较同龄儿童行动迟缓，不爱到户外活动，不愿和小朋友在一起玩耍等。
  还有一种表现：孩子出生时双眼球偏小或双眼大小不对称(差别过大)，几个月或几年后发现孩子眼珠不自主转动，有时翻白眼或“对眼”，有的家长认为这是孩子的不良习惯或一般的“斜眼”，无故训斥或打骂孩子，强迫其改正，其实这种眼珠转动是孩子自己无法控制的，它是由于视功能不好或生来就有的。家长若发现孩子有上述情况，应当带孩子到医院检查，看是否有先天性白内障。
  正常发育的婴儿，两只眼球大小应基本一致，角膜(黑眼珠)透明，用手电光照射瞳孔可见明显的舒缩反应，晶状体透明。如发现患儿瞳孔区变白或灰暗，无光泽，应马上到医院请医生检查。
  如果发现孩子眼珠不自主的抖动，应积极查找原因，到医院请眼科医生检查患儿有无先天性白内障、先天性虹膜、脉络膜缺损等内眼病。
  正常发育的幼儿，3岁时即可理解动物视力表的图像，因此，家长应尽早带孩子到医院检查视力，以及发现先天性白内障。此外，给孩子检查视力时要有耐心，多给予表扬、鼓励，争取孩子的合作，这样才能查得准确。
  所谓代偿头位，指一只眼视力不好或看不见东西，患儿视物时常用视力较好的眼，导致看东西时歪着脑袋，头部偏向视力好的一侧，只用一只眼视物，如有此种表现，应请眼科医生检查有无先天性白内障。
  先天性白内障可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。常见的有以下几种：
  核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。
  前极性白内障如视力无明显影响，可不治疗。
  全白内障晶状体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，视力障碍明显，多为双侧性。
  先天白内障是儿童失明和视力残疾的主要病因之一，它在婴幼儿中的发病率约为0.5%左右，严重影响了儿童的生长和学习，如治疗不及时，对日后的工作也会带来不利影响。虽然先天性白内障分诸多类型，但唯一的治疗手段就是手术，传统的手术方法由于术后纤维组织的快速增生，使患儿在7-14天内就出现后发障，需再次手术或激光治疗。
  专家指出，现在国际上公认的安全有效的方法是白内障摘除+后囊膜撕囊术+前段玻璃体切除术，它可有效的阻止儿童白内障术后的纤维增生，使瞳孔区的视轴保持透明状态，达到一劳永逸。
  另一关键问题是手术后的视力康复问题，我们正常人的视觉发育在生后4个月到6岁左右是高峰期，在此阶段，哪怕遮挡任何一个眼睛1~2天，就会影响到被遮挡眼睛的视觉成长，使双眼视力发育不平衡，造成弱视。由此可见，无论是单眼白内障还是双眼白内障，由于生后眼睛得不到正常的光学刺激，具有不同程度的形觉剥夺性弱视，同时还有立体视觉、色觉等功能的丧失，即使白内障手术再成功，术后的视力不可能迅速得到提高，还需要做较长期的弱视训练，最终视力得以恢复正常。
  再者，从弱视恢复的时间来讲，年龄越小，恢复越快，效果越好，所以先天白内障患儿的手术原则上越早越好，争取6个月以内完成。
  在摘除白内障后，由于眼睛处于无晶状体眼状态，所以术后要配戴一个10D左右的凸透镜，来弥补眼睛的屈光缺陷，这在弱视训练中非常重要，由于大多数患儿不配合戴眼镜，有学者就提出早期植入人工晶体的方案，如在4岁之前植入人工晶体，那么，中间要再次置换人工晶体的度数，以适应眼球的正常发育;如果在6岁以后植入人工晶体，则像成人一样终生不变。现代研究证明，先天白内障的治疗年龄越小，预后越好，早期植入人工晶体眼的视觉功能的恢复要好于单纯配戴眼镜的眼。
  先天性白内障是小孩最严重的致盲性眼病，手术虽然去除了混浊的晶体（即白内障），但并没有从视功能上提高视力。提高视力才是治疗白内障的最终目的。因此，术后家长一定要比重视手术更加重视弱视治疗。否则，即使是最成功的手术，也会导致终身低视力或眼盲，会带来不可估量的家庭、社会负担。
  先天性白内障为小儿常见致盲性眼病，由于有白内障阻挡视力发育，加之大多伴有眼球震颤或斜视，白内障手术后视力几乎都在0.1以下而表现为重度弱视或眼盲，如手术后不及早有效治疗弱视，必将遗留终身低视力或眼盲而成为严重的家庭及社会负担。
  是针对患者具体病情及与疗效相关的重要情况，采取高度针对性的方法进行最有效治疗的方案。例如：针对白内障患儿的视力、并发症（眼颤、斜视、后发障等），年幼不识视力表等相关病情，采用多元化减颤、策略性盖眼或不盖、预防性或补救性处理后发障、个性化定制低视力阈值增视视标等针对性极强的治疗方案。
  即按低视力阈值视力表查出的视力，或以0.05估量视力制定其阈视力（精细度0.002或以下）训练图标，让患儿在刚好能看见，但稍有一点难度（即精细度）的视标训练中，像爬细小楼梯一样，逐级提高视力。
  即将多种高效复杂的治疗方法复合在一起，形成简易的、“傻瓜相机样”的操作模块，使家长或小孩很容易学会操作，产生最好的效果。并可在此基础上，按照每个病例的个性化特点，作相应的精确调整，进一步提高疗效。具体见以下4种情况：
  1、如能配合查视力，可采用0.05一0.3，精细度为0.002~0.004的高精度阈值视力表查出阈值视力，并根据检查结果，个性化定制“阈值图标”进行高精度弱视增视训练。
  2、如年幼不配合而查不出视力，可按0.05以下视力定制“阈值图标”进行精细图标增视训练。
  3、附加辅助增视镜（限4~5代仪），辅助提高能辨识阈值视标的等级，以此增加“阈值图标”的精细度，减少视力提高的难度而提高增视效果。
  4、附加强化增视功能：让视标作水平及前后景深的移动，以刺激中心凹四周视细胞而强化增视。
  1、1~3.5岁，不能配合，但此年龄段是增视训练最敏感时机，家长应高度重视，积极主动或下狠心协助小孩治疗。
  2、3.5~5岁，能配合，但对增视训练的敏感性降低。此期最容易实施精确检查和治疗。应抓住此期配合度高，进行个性化、高精度的强化弱视治疗。
  3、>5岁，配合度好，但对增视训练敏感度较低。到7岁前用4代以上高精度强化型弱视仪作为补救性治疗尚有一定效果，不应放弃治疗。
  查阈值视力：视力低于0.1的小孩，用普通视力表查不了准确视力，须改用“低视力阈值视力表”查。如不能配合查，则按0.05以下视力处理。
  散瞳检影验光：因晶体附着物或残留物、后发障影响，电脑验光不可靠，须人工检影验光。如不能检影，则需去除后发障。
  配戴矫正眼镜：手术后大多有较重的屈光不正，须配镜矫正才能帮助聚光焦看清物像。戴镜是弱视治疗的基础，应高度重视，“狠心”坚持。应配两副矫正镜，看远镜及看近（如看弱视仪或书等）镜，每天最好强制性戴镜3小时以上，可以提高疗效。
  弱视治疗仪治疗：由于视力太差，加之能配合使用弱视仪时，年龄偏大，故宜每天3次以上弱视仪治疗，疗程至少1年以上。
  由于常规弱视仪提供的0.1~0.3的训练视标数量极少，其视标变化的精细度必然低，使患儿看不清最小的视标或仅能看清几个，而绝大部分增视训练视标处于看不清的无效状态，看得清的少数视标很容易被记住，导致效果极差，容易耽误病情。因此需要定制低视力高精度阈值视标增视弱视仪（第四代以上）。
  采用优势眼(即正位眼，比斜眼视力高2排或以上)优先，平衡视觉刺激治疗原则，即先全力促进优势眼发育到有用视力0.5或以上，斜眼暂不作特别处理。当双眼无明显优势眼时，可隔日遮盖正位眼，使双眼受到同样机会视觉发育刺激，但如果遮盖一眼可加重眼颤，则不能盖眼。由于正位眼视力极差，提升难度大，可暂不管斜眼，应该将主要精力用到提升正位眼视力上。如技术到位，主张在摘障手术时，顺便矫正斜视，不主张为提升视力而专门矫正斜视，因为临床表明，矫正斜视对视力提升无明显作用。
  1、术中处理好后发障隐患(可选用最先进的后囊膜及前段玻璃体切除术)；
  2、术后激光或再手术处理好严重后发障，至少保持中央区1.5mm以上透明；并且透明度达80%以上；
  3、术后1个月左右尽早做睡眠下散瞳检影，查出人晶术后初始屈光状态，以后如有后发障，在去障后再检影对照，如因故不能检影，可用原始检影结果作参考配镜；
  4、能查出0.05以上阈值视力时，尽早定制个性化阈值视标进行高精度弱视仪增视训练。如因年幼不能查出视力，则按0.05以下低视力阈值图标进行定量化增视训练。
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