text: 密歇根大学的两个研究小组已经追踪了导致1型神经纤维瘤病的细胞，这是一种毁容，无法治愈的疾病，也是最常见的遗传性疾病之一。
  “我们现在知道要瞄准哪些细胞。这是”向新疗法迈出的一大步，“密歇根细胞生物学中心主任兼研究团队负责人SeanMorrison说。另一组由朱媛领导。密歇根大学医学院。
  神经纤维瘤病1型或NF1是一种外周神经系统疾病，在3500名美国人中患有这种疾病。症状通常在10岁时开始出现。虽然大多数病例是轻微的，但这种疾病可导致毁容，学习障碍，失明，骨骼异常，四肢丧失，偶尔也会导致致命的恶性肿瘤。
  NF1导致良性肿瘤在周围神经周围生长;在3％至5％的病例中，肿瘤后来变为恶性肿瘤。最常见的NF1肿瘤称为神经纤维瘤。
  研究人员长期以来一直想知道哪种身体的细胞类型会引发神经纤维瘤的形成：它是施万细胞，是神经纤维周围的保护性髓鞘，还是胎儿期间产生施万细胞的干细胞的真正罪魁祸首发展？答案对药物治疗的发展有影响。
  两项U-M研究表明，特殊类型的施万细胞很可能归咎于干细胞。
  两份报告将于2月5日发表在“癌症细胞”杂志上。
  “人们越来越关注干细胞与癌症之间的联系，”莫里森说，他是U-M生命科学研究所研究员和霍华德休斯医学研究所的研究员。“我们在这里说的是，它并不总是干细胞。即使在神经系统中，成熟细胞也会引起这些癌症。”
  1990年，两个团队-一个由前U-M遗传学家FrancisCollins领导-发现NF1是由17号染色体上的一个巨大基因引起的.NF1是由单一基因引起的最常见的神经系统疾病。
  NF1基因产生一种叫做神经纤维瘤蛋白的大而复杂的蛋白质，它可作为分子制动器，防止神经系统细胞过度倍增。NF1基因的突变可以解除制动并启动不受控制的细胞分裂导致肿瘤的失控货运列车。
  多年来，莫里森的实验室开发了专门的工具，使研究人员能够跟踪和研究神经嵴干细胞，从而产生周围神经系统-从大脑和嵴髓分支出来的巨大神经网络。干细胞一旦完成任务，通常会在出生前消失。
  相关故事萝卜蛋白在神经系统发育中发挥关键作用斑马鱼提供缓解与自闭症相关的胃肠道窘迫的线索研究提出致死性脑癌的新治疗策略在目前的研究中，莫里森实验室的科学家NancyJoseph和JackMosher试图确定是否删除了NF1基因可以某种方式导致神经嵴干细胞在出生后持续存在并在小鼠中形成神经纤维瘤。
  研究人员研究了7种小鼠模型，这些模型具有NF1基因的各种突变和已知有助于神经纤维瘤及其癌症对应物，恶性外周神经鞘瘤形成的其他基因。
  “令人惊讶的是，我们没有看到神经嵴干细胞在出生后在肿瘤形成的区域持续存在，即使有NF1缺失，”约瑟夫说。“这反对干细胞起源。”
  莫里森实验室的这项研究与朱氏实验室的工作相结合，使得U-M研究人员得出结论，施万细胞不是神经嵴干细胞，而是增殖形成肿瘤。
  事实上，朱和他的同事们能够证明一种特殊类型的施万细胞，称为非髓鞘化的施万细胞，可能是潜在的癌性神经纤维瘤的来源。
  “NF1的难点之一是很难预测肿瘤何时会生长以及哪些肿瘤会恶化。你不想使用非常积极的治疗方法，因为有些肿瘤永远不会生长，”助理教授朱说。密歇根大学医学院的分子医学和遗传学，以及UM综合癌症中心的成员。
  除了确定细胞类型，朱的实验室还确定了非髓鞘化的施万细胞是如何开始过度使用的。他们发现神经损伤和炎症是肿瘤发生的两个最早的事件之一。
  “通过对疾病发生的这种洞察，我们可以制定预防肿瘤形成的策略，”朱说。
  约瑟夫和莫舍尔是莫里森实验室癌症细胞论文的主要作者。资金来源包括美国国立卫生研究院，霍华德休斯医学研究所，儿童肿瘤基金会和瑞士国家科学基金会。
  郑华瑞和娄昌是朱实验室论文的主要作者。他们的工作得到了美国癌症协会，美国国防部，U-M综合癌症中心和U-M生物科学学者计划的资助。