Hemofili Hastalarına 7 Önemli Öneri
Ömür boyu süren bir kanama bozukluğu olan hemofili, kandaki pıhtılaşma faktörü adı verilen protein eksikliğinden kaynaklanan, anne babadan çocuğuna geçen kalıtsal bir hastalık olarak tanımlanıyor. Herhangi bir travmanın sebep olduğu diz, dirsek, ayak ve organ yaralanmaları hastada hayati riske neden olabiliyor. Hemofili hastalarının hayatları boyunca sağlıklı kalmak için bazı kurallara dikkat etmesi önem taşıyor. Memorial Şişli Hastanesi Hematoloji Bölümü Uzmanları, “17 Nisan Dünya Hemofili Günü” nedeniyle hemofili hastalarının alması gereken önlemler hakkında bilgi verdi. Ömür boyu süren bir kanama bozukluğu olan hemofili, kandaki pıhtılaşma faktörü adı verilen protein eksikliğinden kaynaklanan, anne babadan çocuğuna geçen kalıtsal bir hastalık olarak tanımlanıyor. Herhangi bir travmanın sebep olduğu diz, dirsek, ayak ve organ yaralanmaları hastada hayati riske neden olabiliyor. Hemofili hastalarının hayatları boyunca sağlıklı kalmak için bazı kurallara dikkat etmesi önem taşıyor. Memorial Şişli Hastanesi Hematoloji Bölümü Uzmanları, “17 Nisan Dünya Hemofili Günü” nedeniyle hemofili hastalarının alması gereken önlemler hakkında bilgi verdi.- Hemofili anneden erkek çocuğuna geçiyor - Sünnet sonrasında ya da diş kanamasının uzun sürmesi ile kendini belli edebilir - İç organ kanamaları hayati riske neden olabilir - Bu önlemlerle normal bir yaşam sürebilir, çocuğunuzu sağlıkla dünyaya getirebilirsiniz Hemofili anneden erkek çocuğuna geçiyor Hemofili anneden erkek çocuğuna geçiyorHemofili ile dünyaya gelmiş kişilerin pıhtılaşma faktörü ya hiç yoktur ya da az miktardadır. Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksikliği sonucunda gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini göstermektedir. Faktör 8 eksikliği hemofili A, faktör 9 eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılmaktadır. Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin Hemofili ile dünyaya gelmiş kişilerin pıhtılaşma faktörü ya hiç yoktur ya da az miktardadır. Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksikliği sonucunda gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini göstermektedir. Faktör 8 eksikliği hemofili A, faktör 9 eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılmaktadır. Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin%85’ini hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır. Hastalık çoğunlukla taşıyıcı annelerden erkek çocuklarına geçmektedir. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir. %85’ini hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır. Hastalık çoğunlukla taşıyıcı annelerden erkek çocuklarına geçmektedir. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir. Sünnet sonrasında ya da diş kanamasının uzun sürmesi ile kendini belli edebilir Sünnet sonrasında ya da diş kanamasının uzun sürmesi ile kendini belli edebilirHemofili teşhisi yaşla birlikte konulmaktadır. Bebek büyüdükçe, özellikle emeklemeye ve yürümeye başladığında hastalığın klinik bulguları ortaya çıkmaktadır. Hastalığın ağırlık derecesi de klinik bulgulara göre kendisini göstermektedir. Ağır hemofili hastalarında klinik bulgular daha şiddetli yaşanırken, hafif hemofili hastalarındaki kanama bozuklukları genellikle daha ciddi travmalar veya cerrahi girişimler sonrası ortaya çıkmaktadır. Hastalığın en önemli belirtileri arasında çocukluk döneminde kolay morarma oluşumu, özellikle eklem içine ve kas içine kendiliğinden olan kanamaların varlığı, ameliyat, sünnet veya diş çekiminde beklenenden uzun süren kanamalar bu hastalığı akla getirmektedir. Eklem boşluğundaki kanama ve kas içi kanamaları ise hastalığın en önemli belirtileridir. Tüm bu belirtiler varsa yapılan fizik muayene ve kan testleri ile hastanın hemofili olup olmadığı, varsa hangi tipinin olduğu belirlenmektedir. Hemofili teşhisi yaşla birlikte konulmaktadır. Bebek büyüdükçe, özellikle emeklemeye ve yürümeye başladığında hastalığın klinik bulguları ortaya çıkmaktadır. Hastalığın ağırlık derecesi de klinik bulgulara göre kendisini göstermektedir. Ağır hemofili hastalarında klinik bulgular daha şiddetli yaşanırken, hafif hemofili hastalarındaki kanama bozuklukları genellikle daha ciddi travmalar veya cerrahi girişimler sonrası ortaya çıkmaktadır. Hastalığın en önemli belirtileri arasında çocukluk döneminde kolay morarma oluşumu, özellikle eklem içine ve kas içine kendiliğinden olan kanamaların varlığı, ameliyat, sünnet veya diş çekiminde beklenenden uzun süren kanamalar bu hastalığı akla getirmektedir. Eklem boşluğundaki kanama ve kas içi kanamaları ise hastalığın en önemli belirtileridir. Tüm bu belirtiler varsa yapılan fizik muayene ve kan testleri ile hastanın hemofili olup olmadığı, varsa hangi tipinin olduğu belirlenmektedir.
- Sünnet sonrasında ya da diş kanamasının uzun sürmesi ile kendini belli edebilir - İç organ kanamaları hayati riske neden olabilir - Bu önlemlerle normal bir yaşam sürebilir, çocuğunuzu sağlıkla dünyaya getirebilirsiniz Hemofili anneden erkek çocuğuna geçiyor Hemofili anneden erkek çocuğuna geçiyorHemofili ile dünyaya gelmiş kişilerin pıhtılaşma faktörü ya hiç yoktur ya da az miktardadır. Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksikliği sonucunda gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini göstermektedir. Faktör 8 eksikliği hemofili A, faktör 9 eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılmaktadır. Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin Hemofili ile dünyaya gelmiş kişilerin pıhtılaşma faktörü ya hiç yoktur ya da az miktardadır. Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksikliği sonucunda gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini göstermektedir. Faktör 8 eksikliği hemofili A, faktör 9 eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılmaktadır. Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır.